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多囊肾病因是什么

更新时间:2012-08-02 10:08:47 | fx_df31d862
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  放心医苑网健康导读:多囊肾病因是什么,很多人对多囊肾不了解,多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。其发病具有家族聚集性男女均可发,严重危害患者健康,下面看下多囊肾病因是什么?

  多囊肾病因是什么

  90%adpkd患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为adpkd1基因,基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,adpkd1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为adpkd2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

  本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如na+、k+、ci-、h+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内na+、 k+浓度较低,ci-、h+、肌酐、尿素等浓度较高。

  多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是adpkd的显著特特之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是adpkd的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的na+-k+-atp ase的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是adpkd第三种显著特征。

  目前许多研究已证明:这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之,因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一。

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